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顺产宝宝看似“正常”，却遭遇罕见病情！幸好广东医生有办法

广卫君 广东卫生在线 2024-01-15


出生：15天；体重：3公斤。

近日，广东省人民医院为一名罹患动脉导管夹层动脉瘤的新生儿，成功实施根治性切除及血管重建手术，刷新了此类手术出生年龄最低、体重最轻的全国记录。


广卫君采访了参与救治的多位专家，梳理了此罕见病例从发现、治疗，再到康复的全过程。



01
出生8天：儿保时查出心脏杂音

“肺动脉内占位性病变，恶性肿瘤不除外。”出生的第8天，宝妈带着顺产小宝前来基层医院儿科门诊做儿保，看似“一切正常”却被查出心脏杂音，进一步的心脏超声结果更是让她难以接受。


很快，她便通过广东省人民医院5G互联网医院问诊，与省人民医院先心病外科主任医师崔虎军取得了联系，并住进了新生儿科。


复查超声后，崔虎军觉得不对劲，“当时考虑是肺动脉内肿瘤，肺动脉明显狭窄。这很危险，会导致血栓，甚至是猝死，必须进行干预。”


期间，新生儿科迅速组织超声科，影像科，心儿科，麻醉科及先心病外科多名专家进行MDT“大讨论”，一次是CT结果出来后，一次是核磁共振结果出来后，分析肿物是良性还是恶性等。


最终专家们一致认为，小宝属于罕见病例，病情虽疑难，但也要积极救治。



02
出生15天：动手术切除肿物，重建血管

院内监测期间，不料小宝肺动脉内的肿物迅速增大，几乎完全堵塞了左右肺动脉的开口，随时可能危及性命。


此时，及时的外科手术成为小宝存活的唯一希望。然而由于刚出生不久，常规CT、核磁共振影像难以明确肿物的性质和侵犯范围，术前活检更是不可能，使手术难度和风险呈几何级增加。


“只要还有一线希望，我们就不能放弃这个孩子！”医生团队决定迎难而上，并为手术做好了万全准备。


出生15天，小宝被送到了心脏外科手术室。


崔虎军回忆道，尽管做了多套手术预案，但小宝的病情严重和复杂程度仍超出了整个团队的预期。“术中发现，肿物有1~2厘米大，不仅占据了肺动脉主干及分叉部位，更经过增粗的动脉导管朝主动脉弓内延伸。如要达到根治性切除效果，不仅要修复肺动脉，还要对整个主动脉弓进行重建，常规体外循环已不能满足手术要求，必须使用深低温停循环技术。”


这让现场的每一位医生都感到巨大压力，所幸心外科首席专家、广东省心血管病中心主任医师庄建，省人民医院体外循环科主任医师章晓华等老专家分享了大量既往成功的宝贵经验，为手术护航。


于是，手术团队立刻转换手术方案，拉开本次攻坚手术序幕。


使用深低温停循环技术，患儿的体温将降至18℃，全身组织器官血液供应将全部中断，并要求外科医生必须在安全时间30分钟内完成所有操作，否则将对全身脏器造成不可逆转损伤。


术中，医护团队紧密合作，将手术一步步推进：游离主动脉弓近心端、切除肿物近心端、切除肿物远心端、游离降主动脉、吻合主动脉弓及降主动脉、重建肺动脉……在既定的时间内，完成了所有高难度操作。


松开主动脉阻断钳后，小心脏即刻恢复了有力跳动。术中超声显示，肺动脉肿物完整切除，肺动脉血流通畅，主动脉吻合口血流通畅。


不到4个小时的手术，成功了！


病理结果显示，患儿肺动脉内的肿物实际来源于动脉导管组织，是一种极为罕见的新生儿期动脉导管夹层动脉瘤。


据了解，在胎儿时期，动脉导管是主动脉和肺动脉之间的一个正常血管通路，一般会在出生后1~3天内自然闭合。“估计是在动脉导管闭合的过程中出现了异常。”崔虎军介绍。




03
出生1个多月：康复非常好，宝爸宝妈很开心

1月3日，是小宝术后复查时间。


“宝宝整体情况非常好，宝爸宝妈很开心。”采访中，省人民医院新生儿科副主任刘玉梅分享了这份喜悦，“小孩子很幸运，我们也很幸运！”


她提醒宝爸宝妈们，新生儿做儿保时，不要忽视任何异常。


据了解，省人民医院先心病外科年手术量超过2000台，其中新生儿手术占比超过5%，在手术数量、手术种类、复杂程度和完成质量上均处于国内领先地位。


经过多年实战的磨练，该院先心病外科、新生儿科、心儿科超声、麻醉科、体外循环科、影像科等多个科室已经积累了大量紧密协作和配合的经验，做到从诊疗、治疗、再到康复，整个合作流程非常顺畅，不浪费一分钟。


小宝的幸运，在于发现得早，也在于此。



记者 | 薛平世

编辑 | 任君飞  责编 | 张秀丽

通讯员 | 张蓝溪 张诚斌

广东卫生在线全媒体团队出品

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